荊楚網（湖北日報網）訊 （記者 林琳 通訊員 楊岑、史贏）全身燙傷狀破潰、口眼糜爛、大皰、高燒......本想治療青光眼，卻不幸“撞”上低發病率、高死亡率的重癥高危皮膚病。12月21日，不幸患上罕見中毒性表皮壞死松解癥，原本需要入住重癥監護室治療的宗先生，經過武漢大學人民醫院（湖北省人民醫院）皮膚科醫護團隊17天的精心治療和護理，從該院普通病房痊愈出院。
經過醫護團隊的精心治療，患者痊愈出院。通訊員供圖
治療青光眼，卻渾身潰爛
11月8日，湖北赤壁54歲的宗先生因“青光眼”在當地住院手術治療，出院后在家繼續口服醋甲唑胺等藥物。20多天后，他的身體開始發熱，渾身布滿了大大小小的水皰，十分痛苦。當地醫生接診后感覺棘手無法處理，建議他轉往武漢大學人民醫院皮膚科。
12月4日，武漢大學人民醫院皮膚科江珊副主任接到緊急轉診電話后，立即通知當晚值班醫護做好準備。晚上6時，宗先生在家屬的陪伴下緊急入院。
接診醫生史贏詳細查看病情后發現，宗先生體溫高達39.2℃，全身皮膚松弛好似燙傷，遍布大皰和破潰傷，因口眼糜爛，睜眼都十分困難。結合當地醫院的就診記錄和臨床表現后，史贏判斷，這是一例醋甲唑胺所致的中毒性表皮壞死松解癥。
據了解，Stevens-Johnson綜合征（SJS）/中毒性表皮壞死松解癥（TEN）是一種少見且嚴重的皮膚黏膜反應，表皮松解面積大于30%體表面積時稱為TEN。絕大多數由藥物引起，以水皰及泛發性表皮松解為特征，可伴發一系列系統癥狀，包括多器官功能衰竭綜合征等，具有較高的死亡風險。史贏介紹，“常見可誘發SJS/TEN的外源性藥物包括抗驚厥藥、抗抑郁藥、磺胺類藥、非甾體抗炎藥、抗感染藥物及近年來廣泛應用的靶向藥物。醋甲唑胺屬于磺胺類，罪魁禍首正是它。”
皮膚病也會高死亡率，醫護與死神賽跑
當晚，宗先生即被安排進單間病房，并予以系統糖皮質激素治療。由于全身皮膚破潰，容易并發感染，皮膚黏膜的護理對控制病情也至關重要，彭曉艷護士長率馬曉青護士和護理團隊對他進行了精心護理。
國際上用TEN疾病嚴重程度評分來評估疾病嚴重程度并預測死亡率，一般評分≥4分的患者建議進入重癥監護室（ICU）治療。根據宗先生入院24小時內的各項指標，宗先生評分為4分，預測死亡率高達62.2%，病情極度兇險。入院后3天，宗先生病情進行性加重，皮膚破潰面積不斷擴大。
是增加激素用量，還是聯合其他治療方案？12月7日，該院皮膚科主任雷鐵池教授組織科內討論。考慮到除了大面積皮膚破潰，宗先生還有糖尿病、青光眼的基礎疾病，若增加激素用量，不良反應風險勢必增大，團隊決定使用靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）沖擊治療3天。3天治療過后，宗先生病情雖較之前好轉，但仍然不理想。
難道真的只能冒險增大激素用量？正當治療陷入兩難的時候，參與制定了2021年《Stevens-Johnson綜合征/中毒性表皮壞死松解癥診療專家共識》的雷鐵池教授提出使用生物制劑治療。
柳暗花明，生物制劑顯奇效
使用生物制劑治療TEN屬于超適應癥，在征得患者和家屬知情同意后，12月9日下午，宗先生接受了注射用重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體抗體融合蛋白（益賽普）皮下注射治療。次日，宗先生皮膚破潰面明顯干燥，病情得到迅速控制。12月13日再次皮下注射后，糖皮質激素逐漸減量。12月21日，死里逃生的宗先生終于痊愈出院。
雷鐵池介紹，既往SJS、TEN、紅皮病型藥疹和藥物超敏反應綜合征等重癥藥疹治療主要以糖皮質激素為主，往往激素用量大，患者病情控制緩慢，住院時間長達1月，且感染、股骨頭壞死等不良反應多。而近年來，生物制劑逐漸用于治療重癥藥疹，早期使用生物制劑，并與糖皮質激素、免疫球蛋白等傳統療法聯合，可取得滿意療效。
雷鐵池提醒，藥物過敏是較常見的藥物不良反應，重癥藥疹病情兇險，死亡率高。既往有藥物過敏的患者，一定要禁用已知過敏藥物并慎用結構類似藥物。市民一旦發生藥疹，需要盡早積極治療，以免進展為重癥藥疹。
